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  標題:基底動脈尖綜合徵二例
    

基底動脈尖綜合徵二例
毛燕娜  王 煒


    基底動脈尖綜合徵(Top of the basilar syndrome,TOBS)是缺血性腦血管病的一種特殊類型,少見,臨床症狀和體徵較復雜,預後差,致殘率與致死率高。單純根據臨床表現,早期診斷困難,多需行頭顱CT或MRI檢查而確診。本文回顧2例,並結合國內外文獻作一回顧。
    第1例患者 男,52歲,因“頭痛半天,心跳呼吸驟停4小時”入院。入院前半天左側頭痛,並進行性加重,伴頭暈、右側視物模糊、惡心,嘔吐胃內容物1次,測BP164/104mmHg。遂至本院就診,測BP146/85mmHg,行頭顱CT檢查示:腦部平掃未見重要病變,腦動脈硬化。期間患者飲鉀水時出現嗆咳,隨後意識喪失、顏面紫紺、脈搏捫不到,即行心肺復甦、氣管插管、機械通氣,心電圖示室顫,予電除顫後恢復竇律。既往有高血壓病史。入院查體:BP 118/57mmHg。機械通氣,心肺腹無特殊。神經系統檢查:深昏迷,GCS評分3分(E1V1M1),雙眼球固定,雙瞳孔等大等圓,直徑2.0mm,對光反射存在,四肢肌張力減低,肢體無自主活動,雙側落臂徵、擺腿徵陽性。雙側腱反射未引出,病理徵未引出。頸無抵抗。入院次日復查頭顱CT示:腦幹(橋腦為主)、雙側小腦半球、雙側枕葉(左側尤為明顯)各見大片低密度影(圖1、圖2)。超聲心動圖示:符合高血壓性心臟病超聲改變,二尖瓣返流(輕度),EF60%。診斷為:基底動脈尖綜合徵。予脫水、抗血小板聚集、營養神經、降脂及戴冰帽、監測生命體徵等治療,但患者一直呈深昏迷狀態,需機械通氣。入院第10天患者病情進行性加重,出現心律失常(交界性心律與紊亂性房性心動過速交替),SPO2下降54%,BP 51/13mmHg,雙瞳孔散大,對光反射消失,最後搶救無效死亡。
    第2例患者 女,81歲,因“頭暈、左下肢乏力3天,加重伴尿失禁1天”入院。伴行走向左傾斜。既往有高血壓病、2型糖尿病史。曾行雙眼白內障手術史。入院查體:BP219/99mmHg,神清,對答切題,言語清晰,無眼震,雙瞳孔術後改變,對光反射存,面紋對稱,四肢肌張力正常,肌力5級,雙側病理徵未引出,頸無抵抗,右側指鼻試驗陽性,跟膝脛試驗欠合作。頭顱CT示:右側小腦半球片狀低密度影。診斷:右側小腦梗死。入院後復查頭顱MRI示:雙側小腦半球、雙側枕葉及雙側丘腦見長T1T2信號,DWI示信號明顯增強(圖3~6)。診斷:基底動脈尖綜合徵。予抗血小板、營養神經、血栓通改善循環等治療,10天後患者症狀好轉,步態平穩。

 

討 論
    TOBS由Caplan [1] 於1980年首先提出。它是指基底動脈頂端2cm範圍內,5條動脈(2條大腦後動脈、2條小腦上動脈和基底動脈頂端)的分叉部位的血液循環障礙。供血區域包括丘腦、中腦、橋腦、小腦、枕葉、顳葉。該區域一旦發生血流循環障礙,可導致單側或雙側、2個或2個以上相應供血區域受累[2]。按梗死發生的頻率,由高到低依次為丘腦(75%)、中腦(60.5%)、枕葉(39.4%)、小腦(32.6%)、顳葉(25%)和橋腦(8%)。因供應丘腦、中腦的血管為細小的深穿動脈,側支循環建立困難,缺血後梗死的發生率高於腦葉和小腦。病因多為心源性或動脈源性栓塞,其次動脈粥樣硬化性腦血栓形成,少數為動脈炎、動脈瘤和血流動力學改變。
    TOBS臨床主要表現為意識障礙、眼球運動障礙、瞳孔異常、視野缺損。其他症狀包括共濟運動障礙、肢體不自主運動、深淺感覺障礙、大腦腳幻覺等[3,4]。首發症狀可為突發意識障礙、頭暈、頭痛、嘔吐、視物不清、復視。影像學方面:頭顱CT/MRI檢查可發現中腦、雙側丘腦、枕葉、顳葉、小腦梗死灶。最大特徵是雙側丘腦內側對稱性成蝶形病灶。MRI對後顱窩病變更清晰,對TOBS定位更準確。
    診斷標準:急性起病,有幕上和幕下(即腦幹、間腦及大腦後動脈支配區)的2個或2個以上部位梗死的症狀與體徵,CT/MRI證實基底動脈尖所屬的5條血管供血區中有2個或2個以上區域同時出現病灶,即可診斷TOBS[5]。
    TOBS起病兇猛,進展快,臨床表現復雜,治療難度大,致殘率和致死率高。預後與梗死部位、面積、數量及治療得當與否有關。如5條血管同時閉塞,病情危重[4]。一旦昏迷預示隨時有死亡危險。一般治療措施:抗血小板聚集、營養神經並配合脫水等治療。應爭取早期診斷,在6小時內進行溶栓,可提高患者的生存率,改善其預後。
    例1患者表現為頭痛、頭暈、惡心嘔吐和右側視物不清,病情進展快,短時間內昏迷,頭顱CT示5條血管均受累,是極危重的基底動脈尖綜合徵,死亡難以避免,符合多數文獻所報導[4]。例2患者表現為頭暈、右側共濟失調,頭顱MRI示雙側小腦、丘腦、枕葉均有病灶,符合基底動脈尖綜合徵診斷,經治療好轉出院。


參考文獻
[1] Caplan LR.“Top of the basilar”syndrome.Neurology,1980;30(1):72-79.
[2] Barkhof F,Valk J. “Top of the basilar”syndrome: a comparison of clinical and MR findings. Neuroradiology,1988;30(4):293-298.
[3] 範波勝, 孫巧麗, 朱繼人, 等. 基底動脈尖綜合徵16例臨床分析. 中國實用神經疾病雜誌, 2009;12(24):59-60.
[4] 何占軒, 沈軻, 唐風雲, 等.基底動脈尖綜合徵15例臨床分析.心腦血管病防治, 2010;10(1):68-69.
[5] 中華神經科學會,中華神經外科學會. 各類腦血管疾病診斷要點. 中華神經科雜誌,1996, 29(6):60.

 

 
   

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